КИРНСА – СЕЙРА СИНДРОМ

(Кирнса – Шая синдром, описан американскими офтальмологами T. Kearns, род. в 1922, и G. Sayre, а также неврологом G. Shy, 1919–1967; синонимы – окулокраниосоматический синдром, окулокраниоскелетный миопатический синдром) – вариант митохондриальной энцефаломиопатии; проявляется в детском и юношеском возрасте постепенно нарастающим двусторонним опущением век и ограничением подвижности глазных яблок (прогрессирующая наружная офтальмоплегия), атаксией, тугоухостью, нарушением проводимости сердца, ретинопатией. Лечение симптоматическое. При выраженной атриовентрикулярной блокаде может возникать необходимость в элетрокардиостимуляции. T. P. Kearns, G. P. Sayre. Retinitis pigmentosa, external ophthalmoplegia and complete heart block. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1958; 60: 280–289.