БЛОХА – СУЛЬЦБЕРГЕРА СИНДРОМ

(описан дерматологами – швейцарским B. Bloch, 1878–1933, и американским M. B. Sulzberger, 1895–1983; синоним – недержание пигмента) – наследственное заболевание с характерными воспалительными изменениями кожи, которые возникают уже в позднем периоде внутриутробного развития; на первом году жизни на туловище и конечностях выявляются эритематозная, пузырная, плотная синюшно-красная папулезная сыпи, имеющие тенденцию располагаться линейно. Высыпания часто изъязвляются, сменяясь атрофическими явлениями. В пузырном содержимом и периферической крови обнаруживают большое количество эозинофилов. Позднее появляются бородавчатые поражения пальцев, тыльных поверхностей кистей и стоп; диффузный гиперкератоз ладоней и подошв. В последующем на месте высыпаний возникают локальные зоны гиперпигментации в виде полосок и завитков, сохраняющиеся несколько лет. Аномалии кожи сочетаются с поражением зубов, преимущественно премоляров и верхних боковых резцов (замедление прорезывания, патология дентина, коническая форма); гнездной аллопецией; аномалиями зрения (косоглазие, катаракта, поражение сетчатой и сосудистой оболочек); судорожным синдромом, умственной отсталостью. Тип наследования – Х-сцепленный доминантный с внутриутробной гибелью плодов мужского пола. Лечение симптоматическое: ультрафиолетовое облучение, общеукрепляющие средства. B. Bloch. EigentUmliche, bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (incontinentia pigmenti). Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1926; 56: 404–405. M. B. Sulzberger. Uber eine bisher nicht beschriebene kongenitale Pigmentanomalie (incontinentia pigmenti). Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1927; 154: 19–32.