СОТОСА СИНДРОМ

(описан американским педиатром J. F. Sotos, род. в 1927; наследственный церебральный гигантизм). Характерны увеличение массы и длины тела при рождении; усиленный рост в первые годы жизни при нормальной продукции соматотропного гормона и других факторов роста (конечный рост пациентов обычно соответствует верхней границе нормы или несколько превышает ее); макроцефалия; выступающие лобные бугры; диспропорционально большие кисти и стопы; грубые черты лица; широко расставленные глаза с антимонголоидным их разрезом; прогения, которая с возрастом усиливается; макроглоссия; высокое нёбо; косоглазие; сращение пальцев стоп; сколиоз; умеренная умственная отсталость; нарушение координации движений; судороги; костный возраст опережает паспортный. При пневмоэнцефалографии находят расширение желудочков мозга без признаков повышения внутричерепного давления. Тип наследования – аутосомно-доминантный; большинство случаев – спорадические. Продолжительность жизни не изменена. Лечение не проводят в связи с хорошим прогнозом. J. F. Sotos, P. R. Dodge, D. Muirhead, J. D. Crawford, N. B. Talbot. Cerebral gigantism in childhood. A syndrome of excessively rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic disorder. New England Journal of Medicine, Boston, 1964; 271: 109–116.

Смотреть больше слов в «Эпонимическом словаре»

СПАЙРЭ СИНДРОМ →← СОРГИУСА СИМПТОМ

Смотреть что такое СОТОСА СИНДРОМ в других словарях:

СОТОСА СИНДРОМ

(Sotos, 1964) – наследственная патология с неизвестным типом генетической трансмиссии и поражением гипоталамуса. В детском возрасте отмечаются чрезвычайно быстрый рост тела, большая голова, выступающий лоб, узкая нижняя челюсть. Характерны большие руки и ноги, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, прогнатизм; бывают долихоцефалия, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. Пациенты обнаруживают повышенную склонность к простудным заболеваниям. На рентгенограмме выявляется «ускорение костного возраста». Типичны: сочетание 1. олигофрении (обычно нерезко выраженной и непрогрессирующей умственной отсталости); 2. ожирения и 3. общего моторного недоразвития, рост тела не всегда является чрезмерным. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синоним: Церебральный гигантизм Сотоса.... смотреть

СОТОСА СИНДРОМ

(Sotos J.E., 1964). Характеризуется сочетанием олигофрении и ожирения. Психически – нерезко выраженная и непрогрессирующая умственная отсталость, наличие агрессивных тенденций. Соматически – чрезвычайно быстрый рост в детстве, ожирение, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая вперед нижняя челюсть. Могут также наблюдаться долихоцефалия, большой череп, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. На рентгенограмме – ускорение костного возраста. Повышенная склонность к простудным заболеваниям. Моторное недоразвитие, неловкие, неуклюжие движения. Этиология неизвестна, в патогенезе важное значение придают поражению гипоталамуса.... смотреть

СОТОСА СИНДРОМ

(Sotos J.E., 1964). Характеризуется сочетанием олигофрении и ожирения. Психически – нерезко выраженная и непрогрессирующая умственная отсталость, наличие агрессивных тенденций. Соматически – чрезвычайно быстрый рост в детстве, ожирение, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая вперед нижняя челюсть. Могут также наблюдаться долихоцефалия, большой череп, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. На рентгенограмме – ускорение костного возраста. Повышенная склонность к простудным заболеваниям. Моторное недоразвитие, неловкие, неуклюжие движения. Этиология неизвестна, в патогенезе важное значение придают поражению гипоталамуса.... смотреть

T: 123